Manifestaciones Clínicas Inicialmente el lupus puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistemico. La gravedad varia entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
Los autoanticuerpos se pueden detectar al principio de la enfermedad.
Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia y adelgazamiento.
Casi todos presentan artralgias y mialgias; la mayoría padece artritis intermitente con tumefacción fusiforme y simétrica de las articulaciones.
Articulaciones más afectadas: Interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis.
Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviación cubital de más MCF.
Las erosiones son raras, se pueden observar nódulos subcutáneos.
La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.
Erupción malar, eritematosa, fija, plana o elevada afecta mejillas y puente nasal, puede afectar barbilla y pabellones.
Exantema maculopapuloso más difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbación de la enfermedad.
La perdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. En LES vuelve a crecer en LEd no.
Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis.
El LEd (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos.
Las lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular.
Las lesiones cutáneas son fotosensibles y adoptar forma anular, psoriasiforme aunque no cicatrizan.
A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, ulceras, gangrena digital.
Las ulceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.
Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.
Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.
Análisis de orina (hematuria, cilindruria y proteinuria)
LES puede afectar (encéfalo, meninges, medula espinal, nervios craneales y periféricos).
Disfunción cognitiva leve (más frecuente).
Cefaleas (migrañoso o inespecífico)
Crisis convulsivas de cualquier tipo.
Depresión y ansiedad. Trombosis en vasos de cualquier calibre.
Los anticuerpos frente a fosfolípidos (Anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.
Pueden haber embolos a cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides
El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IX.
Pericarditis: Manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericárdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC. Puede haber insuficiencia valvular asociada a endocarditis de Libman-Sacks. Puede haber Infarto cardiaco por vasculitis.
Pleuresía y derrame son las manifestaciones más frecuentes.
Neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos.
Rx. Infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría.
Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección. Nauseas, diarreas y molestias inespecíficas (peritonitis lúpica). Vasculítis intestinal muy peligrosa con dolor abdominal espasmódico de naturaleza aguda, vómitos y diarrea. Puede llegar a perforar los intestinos. Pancreatitis aguda grave. Hepatomegalia Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis Epiescleritis Neuritis óptica Síndrome seco.
El Síndrome de Evans puede presentarse durante la exacerbación del Lupus, complicando una hospitalización
PD: me parece que lo dice siempre cameron porque es la inmunóloga.
